క్రుట్జ్ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి న్యూరోన్స్లో అసాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్ యొక్క రూపాన్ని బట్టి మెదడు దెబ్బకు సంబంధించిన ఒక అరుదైన వ్యాధి మరియు దీనిని మొదట వివరించిన శాస్త్రవేత్తలకు పెట్టబడింది. 65 - 70 సంవత్సరాల వయస్సు గల ప్రజలలో అత్యంత సాధారణ రోగనిర్ధారణ.
క్రుట్జ్ఫెల్ద్ట్-జాకబ్ సిండ్రోమ్ యొక్క కారణాలు
క్రుట్జ్ఫెల్ద్ట్-జాకోబ్ వ్యాధి ఒక సంక్రమణ వ్యాధి అని శాస్త్రీయంగా గుర్తించబడింది. మెదడు యొక్క నరాల కణాలలో మరియు మానవ శరీరంలోని ఇతర కణాలలో ఒక సాధారణ ప్రియాన్ ప్రోటీన్ ఉంటుంది, దీని ప్రయోజనాలు నేడు స్పష్టంగా లేవు.
అసాధారణ శరీరధర్మ ప్రోటీన్ ప్రియాన్, మానవ శరీరాన్ని చొచ్చుకుని, మెదడులోకి రక్తంలోకి ప్రవేశిస్తుంది, అక్కడ అది న్యూరాన్స్లో సంచరిస్తుంది. అంతేకాకుండా, మెదడు కణాల యొక్క సాధారణ ప్రోటీన్తో సంబంధం ఉన్న రోగనిరోధక ప్రియాన్ దాని నిర్మాణంలో ఒక మార్పును కలిగిస్తుంది, దాని ఫలితంగా తరువాతి క్రమక్రమంగా అంటువ్యాధి ప్రియాన్ మాదిరిగా ఒక వ్యాధికారక రూపంలోకి మారుతుంది. అసాధారణ prions ఫలకాలు ఏర్పాటు మరియు న్యూరాన్ మరణం కారణం.
వ్యాధికారక ప్రియాన్లతో సంక్రమణ క్రింది విధాలుగా సంభవించవచ్చు:
- వ్యాధి సోకిన కణజాలాలను (చర్మం, కంటి కణితి, మెదడు యొక్క కఠినమైన షెల్) నాటడం;
- ఒక అర్హత లేని స్టెరిలైజ్డ్ న్యూరోసర్జికల్ పరికరం ద్వారా;
- రక్త మార్పిడితో;
- హార్మోన్ల ఔషధాల పరిచయంతో (మానవ గోనాడోట్రోపిన్, సోమాటోట్రోపిన్);
- అనారోగ్య జంతువులను మాంసం తినడం లేదా వ్యాధి సంక్రమణ (ఆవులు, మేకలు, మొదలైనవి) తినేటప్పుడు.
అంతేకాకుండా, జన్యువుల యొక్క ఉత్పరివర్తనకు సంబంధించిన జన్యుపరమైన సిద్ధత వ్యాధికి కారణమైన వాటిలో ఒకటి. వ్యాధి కొన్ని కేసులు తెలియని మూలం.
క్రుట్జ్ఫెల్ద్ట్ జాకబ్ వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు
క్రుట్జ్ఫెల్ద్ట్-జాకబ్ వ్యాధి దీర్ఘకాలం పొదిగే కాలం ఉంది, ఇది మెదడు కణజాలం లోకి వ్యాపిస్తుంది మరియు సాధారణ ప్రియాన్లలో వ్యాధికారక మార్పులు సంభవిస్తుంది. ఎంతకాలం ఈ ప్రక్రియలు సంక్రమణ పద్ధతిలో ఆధారపడి ఉంటాయి. కాబట్టి, సోకిన నాన్సర్జికల్ ఉపకరణాలతో మెదడు కణజాల సంక్రమణ ఉన్నప్పుడు, వ్యాధి 15 నుండి 20 నెలల తరువాత అభివృద్ధి చెందుతుంది, మరియు 12 సంవత్సరాల తర్వాత, సోకిన మందులు ప్రవేశపెట్టినప్పుడు.
క్రుట్జ్ఫెల్ద్ట్ జాకబ్ వ్యాధి యొక్క చాలా భాగం క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతోంది. వ్యాధి యొక్క మూడు దశలు ఉన్నాయి, వీటిలో వివిధ లక్షణాలు ఉంటాయి:
1. prodromal లక్షణాలు దశ:
- చిరాకు;
- దృష్టి కేంద్రీకరించడం కష్టం;
- తలనొప్పి ;
- మైకము;
- నిద్ర రుగ్మతలు;
- తగ్గిన దృష్టి దృఢత్వాన్ని;
- ప్రవర్తనా ప్రతిస్పందనలలో మార్పులు;
- అనారోగ్య భయాల సంచలనం;
- ఆకస్మిక భ్రమ అనుభవాలు;
- నడక యొక్క అస్థిరత;
- లెక్కింపు కార్యకలాపాల ఉల్లంఘన, చదవడం.
2. విశదీకరించబడిన క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల దశ:
- విస్ఫోటన పక్షవాతం (తక్కువ లేదా ఎగువ అవయవాలు, శరీర సగం);
- స్వచ్ఛంద కదలికల సమన్వయ క్రమరాహిత్యం;
- ఎపిలెప్టిక్ మూర్ఛలు ;
- కండరాల మొండితనం;
- వణుకు, అటెటిసిస్;
- హటాత్ కండర ఈడ్పులు;
- ప్రసంగం లోపాలు;
- సున్నితత్వ లోపాలు.
3. టెర్మినల్ స్టేజ్ - లోతైన చిత్తవైకల్యంతో బాధపడుతున్న రోగులలో రోగులు నిరపరాధ స్థితిలో ఉంటారు. బలమైన కండరాల క్షీణత, హైపర్కైన్సియా, మ్రింగడం రుగ్మతలు, సాధ్యమైన హైపెర్థెర్మియా మరియు మూర్ఛ సంభవించే మూర్ఛలు ఉన్నాయి.
క్రుట్జ్ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి యొక్క చికిత్స మరియు ఫలితం
అన్ని సందర్భాలలో ఈ వ్యాధి మరణానికి దారితీస్తుంది. రోగుల మెజారిటీ జీవన కాలపు అంచనా ఆరంభం నుండి ప్రారంభమవుతుంది. ఈ రోజు వరకు, ప్రత్యేక చికిత్సకు సంబంధించిన విధానాలు క్రియాశీల అభివృద్ధిలో ఉన్నాయి మరియు రోగులు మాత్రమే లక్షణాల చికిత్సను పొందుతారు.