రస్తాట్కి-కహ్లర్స్ వ్యాధి లేదా మైలోమా అనేది ప్రసరణ వ్యవస్థ యొక్క ఒక కాన్సర్ వ్యాధి. వ్యాధి యొక్క లక్షణం లక్షణం రక్తంలో ప్రాణాంతక కణితి కారణంగా, ప్లాస్మోసైట్లు (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లను ఉత్పత్తి చేసే కణాలు) పెరుగుతుంది, ఇవి పెద్ద మొత్తంలో రోగనిరోధక ఇమ్యూనోగ్లోబులిన్ (పారాప్రోటీన్) ను ఉత్పత్తి చేస్తాయి.
బహుళ మిలొమామా - సాధారణ పదాలలో ఏమిటి?
అనేక మైలిమాలు మైలోమా యొక్క రూపాలలో ఒకటి. ఈ వ్యాధిలో ప్లంసోసైట్-స్ట్రైకింగ్ కణితి ఎముక మజ్జలో సంభవిస్తుంది. గణాంకపరంగా, వెన్నెముక, పుర్రె, పొత్తికడుపు, పక్కటెముకలు, థొరాక్స్, మరియు, చాలా అరుదుగా, శరీరం యొక్క గొట్టపు ఎముకలు, చాలా సాధారణంగా ఉంటుంది. మాలిగ్నెంట్ నిర్మాణాలు (ప్లాస్మాసిటోమాస్) బహుళ మైలోమాను అనేక ఎముకలు సంగ్రహించి, 10-12 సెం.మీ.
ప్లాస్మాసైట్లు శరీరం యొక్క రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ఒక భాగం. ప్రత్యేకమైన ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేస్తాయి, ఇది ఒక నిర్దిష్ట వ్యాధికి వ్యతిరేకంగా (ప్రత్యేకమైన మెమరీ కణాలను "ప్రాంప్ట్ చేయడం" ద్వారా ఇమ్మ్యునోగ్లోబిలిన్ ఉత్పత్తి చేయబడాలి) వ్యతిరేకంగా ఉంటుంది. కణిత (ప్లాస్మోమైలోమా కణాలు) తో కలుపబడిన ప్లాస్మా కణాలు, శరీరాన్ని రక్షించలేని, (కాని దెబ్బతిన్న) ఇమ్యునోగ్లోబులైన్స్ అనియంత్రిత ఉత్పత్తిని ఉత్పత్తి చేస్తాయి, అయితే కొన్ని అవయవాలలో కూడబెట్టుకోండి మరియు వారి పనిని అంతరాయం కలిగించవచ్చు. అదనంగా, ప్లాస్మాటోటోమా కారణమవుతుంది:
- ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య, ప్లేట్లెట్లు మరియు ల్యూకోసైట్లు తగ్గడం;
- పెరిగిన ఇమ్యూనోడైఫిసియెన్సీ మరియు వివిధ అంటురోగాలకు పెరిగిన దుర్బలత్వం;
- రక్తహీనత పెరుగుదల మరియు రక్త స్నిగ్ధత పెరుగుదల;
- ఖనిజ మరియు ప్రోటీన్ జీవక్రియ ఉల్లంఘన;
- ఇతర అవయవాలలో, ముఖ్యంగా మూత్రపిండాల్లో తరచుగా ఇన్ఫిల్ట్రేట్లు ఏర్పడతాయి;
- కణితి ప్రాంతంలో ఎముక కణజాలంలో రోగలక్షణ మార్పులు - ఎముక పల్చగా మరియు నాశనమవుతుంది, మరియు దీని ద్వారా కణితి మొలకలు, అది మృదు కణజాలంలో చొచ్చుకుపోతుంది.
మైలోమా యొక్క కారణాలు
రస్ట్ట్కికీ-కహ్లెర్ యొక్క అనారోగ్యం వైద్యులు అధ్యయనం చేశారు, అయితే వైద్య సర్కిల్లలో దాని సంభవించిన కారణాలపై ఏకాభిప్రాయం లేదు. ఒక అనారోగ్య వ్యక్తి యొక్క శరీరంలో T లేదా B రకం యొక్క శోషరస వైరస్లు తరచుగా కనిపిస్తాయి మరియు B- లింఫోసైట్లు నుండి ప్లాస్మా కణాలు ఏర్పడటం వలన, ఈ ప్రక్రియ యొక్క ఏదైనా ఉల్లంఘన వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది మరియు పాథోప్లాస్మోసైట్స్ ఏర్పాటు ప్రారంభమవుతుంది.
వైరల్ సంస్కరణకు అదనంగా, రేడియో ధార్మికత కారణంగా మైలోమాను కూడా ప్రేరేపించగలదని రుజువు ఉంది. చెర్నోబిల్ అణుశక్తి ప్లాంట్లో పేలుడు మండలంలో హిరోషిమా మరియు నాగసాకిలో ప్రభావితమైన ప్రజలు డాక్టర్లు పరిశోధించారు. అధిక మోతాదు రేడియో ధార్మికత పొందినవారిలో, రక్త నాళము మరియు శోషరస వ్యవస్థను ప్రభావితం చేసే ఇతర వ్యాధుల శాతం, అధిక శాతం.
మైలోమాను కలిగించే ప్రమాదాన్ని పెంచే ప్రతికూల కారకాలలో వైద్యులు ఇలా పిలుస్తారు:
- ధూమపానం - పొగత్రాగేవారి అనుభవం మరియు పొగ త్రాగే సిగరెట్ల సంఖ్య, ఎక్కువ ప్రమాదం;
- ఇమ్యునో;
- విష పదార్థాల శరీరంలో ప్రభావం;
- జన్యు సిద్ధత.
మైలోమా - లక్షణాలు
మైలోమా ప్రధానంగా వృద్ధాప్యంలో సంభవిస్తుంది, ఇది స్త్రీపురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది. వ్యాధి Rustitskogo- కహ్లెర్ - రోగులు గమనించవచ్చు లక్షణాలు మరియు క్లినికల్ చిత్రం,
- హెమోపోఎటిక్ మరియు ఎముక వ్యవస్థలను ఓడించడం;
- జీవక్రియ ప్రక్రియల ఉల్లంఘన;
- మూత్ర వ్యవస్థలో రోగలక్షణ మార్పులు.
బహుళ మైలిలో లక్షణాలు:
- మైలోమా యొక్క మొట్టమొదటి సంకేతాలు ఎముకలలో (వెన్నెముక, ఛాతీ, పుర్రె ఎముకలు), ఆకస్మిక పగుళ్లు, ఎముకలు విచ్ఛిన్నం మరియు కణితి నిర్మాణాల ఉనికిని కలిగి ఉంటాయి;
- తరచుగా న్యుమోనియా మరియు ఇతర వ్యాధులు, రొమ్ము యొక్క ఎముకలలో మార్పులు వలన శ్వాసకోశ ఉద్యమం యొక్క నిరోధకత మరియు పరిమితి తగ్గిపోవటం ద్వారా రెచ్చగొట్టింది;
- గుండె యొక్క కండరములు, గుండె వైఫల్యం;
- పెరిగింది ప్లీహము మరియు కాలేయం;
- మైలోమా నెఫ్రోపతీ - మూత్రంలో ప్రోటీన్లలో లక్షణం పెరుగుదలతో మూత్రపిండాలు లో ఒక రుగ్మత, ఇది మూత్రపిండ లోపాలకి అర్ధం;
- ఎడ్రోక్రోమిక్ అనెమియా - ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య మరియు హేమోగ్లోబిన్ స్థాయి తగ్గడం;
- అధిక రక్తపోటు - ప్లాస్మా మరియు మూత్రంలో కాల్షియం పెరిగిన మొత్తం, ఈ పరిస్థితి చాలా ప్రమాదకరమైనది, దాని లక్షణాలు - వాంతులు, వికారం, మగత, కంఠనామ పరికరాల అంతరాయం, మానసిక రోగకారకాలు;
- సాధారణ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ స్థాయిలో తగ్గుదల;
- hemopoiesis రుగ్మతలు - శ్లేష్మ పొర యొక్క రక్తస్రావం, గాయాల, ధమనులు phalanges యొక్క spasms, రక్తస్రావం diathesis;
- పార్శ్చర్యా ("గగుర్పాటు"), తలనొప్పి, మగత, మూర్ఛ, మూర్ఛ, మైకము, చెవుడు, డిస్స్పనియా;
- చివరి దశలలో - బరువు నష్టం, జ్వరం, తీవ్రమైన రక్తహీనత.
మైలోమా యొక్క రూపాలు
క్లినికల్-అనాటమికల్ వర్గీకరణ ప్రకారం, మైలోమా కింది రూపాలలో ఉంటుంది:
- ఒంటరి మైలోమా - ఎముక లేదా శోషరస కణుపులో కణితితో;
- అనేక (సాధారణీకరించిన) మైలోమా - అనేక గడ్డ గాయాల ఏర్పడటంతో.
అదనంగా, బహుళ మైలోమా ఉంటుంది:
- ప్రసరించే - ఈ సందర్భంలో రోగకారకంగా ఆకృతులకు సరిహద్దులు లేవు, కానీ ఎముక మజ్జ మొత్తం నిర్మాణంను విస్తరించడం;
- బహుళ-కేంద్ర - ఎముక యొక్క ప్లాస్మాసైటోమా పరిమిత ప్రాంతాలలో అభివృద్ధి చెందుతుంది, మరియు అదనంగా, కణితులు శోషరస గ్రంథుల్లో, ప్లీహములో సంభవించవచ్చు.
- ప్రసరించే ఫోకల్ - ప్రసరించే మరియు బహుళ లక్షణాలను కలపడం.
మైలోమా వ్యాధి - దశలు
వైద్యులు బహుళ మైలోమా యొక్క మూడు దశలను ఉపవిభజించినారు, రెండో దశ పరివర్తనం అవుతుంది, సూచికలు మొదటిదాని కంటే ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు, కానీ మూడో (భారీ) కంటే తక్కువగా ఉంటాయి:
- మొదటి దశలో 100 గ్రా / ఎల్, సాధారణ కాల్షియం స్థాయి, పారాప్రోటీన్ల తక్కువ సాంద్రత మరియు 0.6 కిలోల / m ², ఏ బోలు ఎముకల వ్యాధి, ఎముక వికృతీకరణ యొక్క ఒక కణితి దృష్టిని తగ్గించడం ద్వారా హేమోగ్లోబిన్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటుంది.
- మూడో దశలో 85 గ్రా / ఎల్ మరియు తక్కువ హేమోగ్లోబిన్, 100 మి.లీ.కు 12 mg కంటే ఎక్కువ రక్తంలో కాల్షియం గాఢత, బహుళ కణితులు, అధిక శాతం పారాప్రోటీన్లు మరియు బెన్స్-జోన్స్ ప్రోటీన్, 1.2 కిగ్రా / m² లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కణితి పరిమాణం, బోలు ఎముకల వ్యాధి సంకేతాలు.
మైలోమా యొక్క చిక్కులు
బహుళ మైలోమా కోసం, కణితి యొక్క వినాశకరమైన చర్యతో సంబంధం ఉన్న సమస్యలు:
- ఎముకలు తీవ్రమైన నొప్పి మరియు పగులు (పగుళ్లు);
- హెమోడయాలసిస్ అవసరం తో మూత్రపిండ వైఫల్యం;
- నిరంతర అంటు వ్యాధులు;
- తీవ్రమైన దశలో రక్తహీనత, ట్రాన్స్ఫ్యూషన్లు అవసరం.
మైలోమా - నిర్ధారణ
మైలోమా నిర్ధారణతో, అవకలన రోగ నిర్ధారణ చాలా కష్టంగా ఉంటుంది, ప్రత్యేకించి స్పష్టమైన గడ్డ కట్టిన పొర ఉండే సందర్భాలలో. రోగిని మొదటిసారి సర్వే నిర్వహిస్తుంది మరియు ఎముక నొప్పి, రక్తస్రావం, తరచుగా సంక్రమణ వ్యాధులు వంటి సంకేతాలు ఉన్నాయని తెలుసుకున్న మైలోమా యొక్క ఒక రోగ నిర్ధారణను అనుమానిస్తున్న ఒక రోగనిర్ధారణ నిపుణుడు పరీక్షించాడు. అంతేకాకుండా, రోగనిర్ధారణ, దాని ఆకారం మరియు మేరకు వివరించేందుకు అదనపు అధ్యయనాలు తయారు చేయబడతాయి:
- రక్తం మరియు మూత్ర సాధారణ విశ్లేషణ;
- ఛాతీ మరియు అస్థిపంజరం x- రే;
- కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ;
- జీవరసాయనిక రక్త పరీక్ష ;
- కోగూలోగ్రామ్ ;
- రక్తం మరియు మూత్రంలో పారాప్రోటీన్ల మొత్తం అధ్యయనం;
- ఎముక మజ్జ బయాప్సీ;
- ఇమ్యునోగ్లోబులైన్ల నిర్వచనంపై మాన్సినీ యొక్క పద్ధతిపై అధ్యయనం.
మైలోమా - ఒక రక్త పరీక్ష
మైలోమా యొక్క ఒక రోగ నిర్ధారణ అనుమానం ఉంటే, డాక్టర్ ఒక సాధారణ మరియు జీవరసాయనిక రక్త పరీక్షను సూచిస్తుంది. కింది సూచికలు వ్యాధికి ప్రత్యేకమైనవి:
- హీమోగ్లోబిన్ - 100 g / l కంటే తక్కువ;
- ఎర్ర రక్త కణములు - 3.7 t / l (మహిళలు) కంటే తక్కువ, 4.0 t / l (మగ) కంటే తక్కువ;
- ప్లేట్లెట్లు - కంటే తక్కువ 180 g / l;
- ల్యూకోసైట్లు - 4,0 g / l కంటే తక్కువ;
- ESR - గంటకు 60 మిమీ కంటే ఎక్కువ;
- ప్రోటీన్ - 90 g / l మరియు పైన;
- అల్బుమిన్ - 35 g / l మరియు క్రింద;
- యూరియా - 6.4 mmol / L మరియు అధిక;
- కాల్షియం - 2.65 mmol / l మరియు అధిక.
మైలోమా - ఎక్స్-రే
మైలోమాతో అధ్యయనం యొక్క అతి ముఖ్యమైన దశ X- రే. రేడియోగ్రఫీని ఉపయోగించి బహుళ మైలోమా రోగనిర్ధారణ నిర్ధారణ పూర్తిగా నిర్ధారణకు లేదా అనుమానంతో బయటపడవచ్చు. X- రే లో కణితులు స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి, మరియు అదనంగా - డాక్టర్ ఎముక కణజాలం నష్టం మరియు వైకల్పము యొక్క మేరకు అంచనా చేయవచ్చు. ఎక్స్-రేలో భిన్నాభిప్రాయాలు ఎక్కువ కష్టమవుతుంటాయి, కాబట్టి డాక్టర్కి అదనపు పద్ధతులు అవసరమవుతాయి.
మైలోమా అనారోగ్యం - చికిత్స
ప్రస్తుతం, మైలోమా చికిత్స కోసం, వివిధ కలయికలలో ఔషధాల ప్రాధమిక ఉపయోగంతో, సమీకృత విధానం ఉపయోగించబడుతుంది. వారి విధ్వంసం కారణంగా వెన్నుపూసను పరిష్కరించడానికి సర్జికల్ చికిత్స అవసరం. బహుళ మైలోమా - ఔషధ చికిత్స కలిగి ఉంటుంది:
- టార్గెటెడ్ థెరపీ , ప్రోటీన్ల సమన్వయమును ప్రేరేపించడం, పారాప్రోటీన్లతో పోరాడటానికి దారితీసింది;
- కెమోథెరపీ, క్యాన్సర్ కణాల పెరుగుదలను నిరోధించడం మరియు వాటిని చంపడం;
- రోగనిరోధక చికిత్స అనేది ఒకరి సొంత రోగనిరోధకతను ప్రోత్సహిస్తుంది;
- కోర్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ, ప్రాథమిక చికిత్సను పెంచుతుంది;
- ఎముక కణజాలం బలోపేతం చేసే బిస్ఫాస్ఫోనేట్లతో చికిత్స;
- నొప్పి సిండ్రోమ్ను తగ్గించడానికి ఉద్దేశించిన మత్తు ఔషధ చికిత్స.
మైలోమా - క్లినికల్ సిఫార్సులు
దురదృష్టవశాత్తు, మైలోమా నుండి పూర్తిగా కోలుకోవడం సాధ్యం కాదు, చికిత్స దీర్ఘకాల జీవితాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకుంటుంది. ఇది చేయటానికి, మీరు కొన్ని నియమాలను అనుసరించాలి. మైలిలో నిర్ధారణ - వైద్యులు సిఫార్సులను:
- డాక్టర్ సూచించిన చికిత్సను గమనించండి.
- మత్తుపదార్థాలను మాత్రమే కాకుండా, వాకింగ్, వాటర్ పద్దతులు, సన్ బాత్ (సన్స్క్రీన్ను ఉపయోగించి మరియు కనిష్ట సౌర సూచించే సమయంలో - ఉదయం మరియు సాయంత్రం సమయంలో) రోగనిరోధక శక్తిని పెంచండి.
- సంక్రమణ నుండి రక్షించడానికి - వ్యక్తిగత పరిశుభ్రత నియమాలను గమనించండి, రద్దీగా ఉన్న స్థలాలను నివారించండి, తినడానికి ముందు, మందులు తీసుకోవడానికి ముందు చేతులు కడుక్కోండి.
- పరిధీయ నరములు యొక్క ఓటమి కారణంగా, బాధపడటం సులభం కాదు మరియు అది గమనించి ఉండదు.
- మధుమేహం అభివృద్ధికి కొన్ని మందులు దోహదం చేస్తున్నందున ఆహారంలో చక్కెర స్థాయిని పర్యవేక్షిస్తాయి.
- సానుకూల వైఖరిని కాపాడుకోవడమే ఎందుకంటే, ఈ వ్యాధికి సంబంధించి సానుకూల భావోద్వేగాలు ఎంతో ముఖ్యమైనవి.
బహుళ మైలోమాకు కీమోథెరపీ
మైలోమా కోసం కీమోథెరపీ ఒకటి లేదా ఎక్కువ మందులతో చేయవచ్చు. చికిత్స యొక్క ఈ పద్ధతి దాదాపు 40% కేసులలో పూర్తిగా ఉపశమనం పొందటానికి అనుమతిస్తుంది, పాక్షిక - 50% అయితే, ఈ వ్యాధి యొక్క పునఃస్థితులు చాలా తరచుగా జరుగుతాయి, ఎందుకంటే వ్యాధి అనేక అవయవాలు మరియు కణజాలాలను ప్రభావితం చేస్తుంది. ప్లాస్మస్టోమా - కీమోథెరపీతో చికిత్స:
- చికిత్స యొక్క మొదటి దశలో, పథకం ప్రకారం మాత్రలు లేదా సూది మందులు రూపంలో డాక్టర్ సూచించిన కెమోథెరపీ తీసుకోవాలి.
- రెండవ దశలో, కీమోథెరపీ సమర్థవంతంగా ఉంటే, ఎముక మజ్జ మూల కణాలు నాటబడతాయి - ఒక పంక్చర్ తీసుకొని, స్టెమ్ సెల్స్ సేకరించేందుకు మరియు వాటిని తిరిగి అటాచ్ చేయండి.
- కీమోథెరపీ యొక్క కోర్సుల మధ్య, ఇంటర్ఫెరాన్-ఆల్ఫా మాదకద్రవ్యాలతో చికిత్స చేసే కోర్సులను చేపట్టారు - ఉపశమనాన్ని పెంచడానికి.
బహుళ మైలోమా - రోగ నిర్ధారణ
దురదృష్టవశాత్తు, మైలోమా యొక్క నిర్ధారణతో, రోగ నిరూపణ నిరాశపరిచింది - వైద్యులు ఉపశమనం యొక్క కాలాన్ని మాత్రమే పొడిగించగలరు. తరచుగా మైలోమాతో బాధపడుతున్న రోగులు న్యుమోనియా నుండి చనిపోతారు, రక్తం గడ్డకట్టడం, పగుళ్లు, మూత్రపిండ వైఫల్యం, త్రోంబోబోలిజమ్ ఉల్లంఘన వలన జరిగే ప్రాణాంతక రక్తస్రావం. మంచి ప్రోగ్నస్టిక్ కారకం చిన్న వయస్సు మరియు వ్యాధి మొదటి దశ, మూత్రపిండాలు మరియు ఇతర అవయవాలు, బహుళ కణితులు యొక్క కలయిక వ్యాధులు 65 కంటే పాత వ్యక్తులలో చెత్త రోగ నిరూపణ ఉంది.
బహుళ మైలోమా - జీవన కాలపు అంచనా:
- 1-2 సంవత్సరాలు - చికిత్స లేకుండా;
- 5 సంవత్సరాల వరకు - చికిత్స చేయించుకుంటున్న ప్రజలకు మైలోమా యొక్క సగటు జీవన కాలపు అంచనా;
- 10 సంవత్సరములు - కీమోథెరపీ మరియు వ్యాధికి మంచి ప్రతిస్పందనతో జీవన కాలపు అంచనా సులభమైన దశలో;
- 10 కన్నా ఎక్కువ స 0 వత్సరాలక 0 టే ఒకే ఒక్క ట్యూమర్ దృక్పథ 0 తో రోగులను మాత్రమే జీవి 0 చగలుగుతారు, వైద్యులు విజయవంతంగా తీసివేయబడ్డారు.